Das "Alport Syndrom" ist eine erbliche Nierenerkrankung, die zu einer fortschreitenden Vernarbung der Nieren und so zu einem schleichenden Funktionsverlust der Organe führt. Dies hat bereits im Jugend- bzw. jungen Erwachsenenalter ein endgültiges Versagen der Nierenfunktion zur Folge. Die betroffenen Kinder werden dialyse-pflichtig, dies ist für die gesamte Familie sehr belastend. In den meisten Fällen wird die Diagnose des Alport Syndroms jedoch viele Jahre vor dem Nierenversagen gestellt und eröffnet somit die Möglichkeit einer frühen Intervention. Bisher gibt es aber noch keine gesicherte Therapie. In Tierversuchen konnte der ACE-Hemmer Ramipril das Nierenversagen deutlich herauszögern. Daher werden viele Kinder mit Alport Syndrom mit ACE-Hemmern behandelt, jedoch außerhalb der zugelassenen Indikationsgebiete und ohne zuverlässige Daten zu Wirkung und Nebenwirkungen. Das primäre Ziel dieser Studie ist daher, prospektiv, Placebo-kontrolliert und GCP-konform den Nutzen eines besonders frühen Therapiebeginns bei Kindern in einem frühen Krankheitsstadium gegen die Risiken abzuwägen. Hierzu werden in der Rekrutierungsphase alle in Deutschland neu diagnostizierten Alport-Patienten zusammen mit bereits therapierten Patienten in frühen Krankheitsstadien prospektiv untersucht. Bei 120 einzuschließenden Patienten sind die primären Endpunkte "Progress der Nierenerkrankung" und "Arzneimitteltherapiesicherheit". Neu diagnostizierte Patienten in sehr frühen Krankheitsstadien werden zunächst für Ramipril gegen Placebo 1:1 randomisiert und für drei Jahre behandelt. Wenn die Nierenerkrankung bei den Patienten in der Placebo-Gruppe fortschreitet, ist der primäre Endpunkt "Progress" erreicht und die Patienten werden auf Verum umgesetzt. Für diese Patienten werden dann nur die Daten bezüglich der Medikamentensicherheit weiterhin erhoben.