Mukoviszidose ist eine zu schwerwiegenden Einschränkungen führende, lebensverkürzende Krankheit. Die Messung der nasalen Potentialdifferenz (nPD) ist ein gängiges Verfahren zur Diagnose von Mukoviszidose und zur Feststellung der Krankheitsschwere in klinischen Studien und kann auch in Tiermodellen verwendet werden. Obwohl die Ergebnisse von nPD-Messungen an Tieren gut auf den Menschen übertragbar zu sein scheinen, werden die Variabilität und Präzision der Methode kritisch diskutiert. Die geplante systematische Übersichtsarbeit, die sowohl die nPD-Messung in Mukoviszidose-Patientinnen und -Patienten als auch im Tiermodell berücksichtigt, wird es uns erlauben, die Konstruktionsvalidität der nPD-Messung im CF-Tiermodell quantitativ zu analysieren. Es sollen folgende Forschungsfragen beantworten werden: 1. Wird die nPD bei Mukoviszidose-Patienten und Tiermodellen in ähnlicher Weise beeinflusst? 2. Wird die nPD bei Mukoviszidose -Patienten und Tiermodellen durch unterschiedliche Eingriffe in ähnlicher Weise beeinflusst? 3. Wird die nPD bei Mukoviszidose -Patienten und Tiermodellen durch Veränderungen in der Versuchsanordnung in ähnlicher Weise beeinflusst? Wir planen eine translatorische Meta-Analyse, um den Unterschied zwischen Mukoviszidose- und Kontrollgruppen in Studien am Tiermodell und am Menschen vergleichend darstellen zu können. Wir werden die absoluten nPD-Werte für Tiermodelle und Patienten sowie die Variation der nPD innerhalb und zwischen Studien aufzeigen. Weitere Analysen werden sich auf die Auswirkungen von Therapien und Veränderungen in der Versuchsanordnung konzentrieren.