Schwann-Zellen abgeleitete Nervenscheidentumore (ScNST) sind gutartig, dennoch leiden betroffene Patienten an einer Vielzahl von Tumoren, die die Funktion der betroffenen Nerven gefährden. Angesichts der derzeitigen Behandlungsoptionen, soll das Konzept einer Proteinersatztherapie zur Kontrolle der Gesamttumorlast und des Tumorrezidivs nach einer Operation weiter validiert werden. Die bisherigen Ergebnisse deuten auf einen Beitrag sowohl von Nerven- als auch Glia- / Schwann-Zellen zur Bildung von ScNST hin. Diese individuellen Beiträge, sowie ihr Zusammenspiel, wurden bereits in einer transgenen, heterozygoten Nf2-Maus in Kombination mit einer chirurgischen Tumorinduktion modelliert. Die Daten zeigen, dass eine Proteinersatztherapie mit löslichem NRGß1 (rekombinantes menschliches rhNRGß1) das Tumorwachstum durch Induktion der Differenzierung von Schwann-Zellen reduzieren kann. In der geplanten multizentrischen, prospektiven, kontrollierten präklinischen Studie soll an drei Standorten unabhängig die Wirksamkeit einer systemischen rhNRGß1-Behandlung zur Reduzierung des ScNST-Wachstums bestätigt und eine Grundlage für weitere klinische Studien gelegt werden. Wie für alle drei beteiligten Standorte ist für den Standort Universitätsklinikum (UK) Jena geplant, eine Placebo-kontrollierte rhNRGß1-Behandlung durchzuführen. Nach Studienende erfolgt für die am Standort UK Jena behandelten Studientiere die Gewebeentnahme, dessen makroskopische und histologische Bewertung, sowie die Durchführung molekularbiologischer Analysen. Nach Abschluss der experimentellen Arbeiten erfolgt die biostatistische Auswertung am UK Jena unabhängig von den experimentellen Partnern.