Schwann-Zellen abgeleitete Nervenscheidentumore (ScNST) sind gutartig, dennoch leiden betroffene Patienten an einer Vielzahl von Tumoren, die die Funktion der betroffenen Nerven gefährden. Angesichts der derzeitigen Behandlungsoptionen soll das Konzept einer Proteinersatztherapie zur Kontrolle der Gesamttumorlast und des Tumorrezidivs nach einer Operation weiter validiert werden. Die bisherigen Ergebnisse deuten auf einen Beitrag sowohl von Nerven- als auch Glia- / Schwann-Zellen zur Bildung von ScNST hin. Diese individuellen Beiträge, sowie ihr Zusammenspiel, haben wurden bereits in einer transgenen, heterozygoten Nf2-Maus in Kombination mit einer chirurgischen Tumorinduktion modelliert. Die Daten zeigen, dass eine Proteinersatztherapie mit löslichem NRGß1 (rekombinantes menschliches rhNRGß1) das Tumorwachstum durch Induktion der Differenzierung von Schwann-Zellen reduzieren kann. In der geplanten multizentrischen, prospektiven, kontrollierten präklinischen Studie wird die Wirksamkeit einer systemischen rhNRGß1-Behandlung mit Hilfe der Partnerprojekte validiert. Ein erfolgreicher Abschluss dieser Studie wird den Grundstein für eine klinische Weiterentwicklung durch das FLI legen, bei welcher das FLI mit erfahrenen Industriepartnern zusammenarbeiten wird.