Zystische Nierenerkrankungen im Kindesalter umfassen eine klinisch und genetisch heterogene Gruppe von seltenen Erkrankungen der Niere, denen eine veränderte Funktion der Nieren zugrunde liegt. Die Erkrankungen betreffen oft verschiedene Organe und können daher mit unterschiedlichen Symptomen in verschiedenen Altersstufen auftreten. In schweren Fällen führen die Erkrankungen bereits früh zu einem Nierenversagen, so dass Betroffene auf die Dialyse oder eine Transplantation angewiesen sind. Der Verbund NEOCYST hat daher in der dritten Förderphase zum Ziel, durch die Zusammenführung verschiedener Expertisen die Grundlagen der Erkrankungen weiter zu erforschen, die Diagnose zu verbessern sowie neue Ansatzpunkte für Therapien zu untersuchen. In dem vorliegenden Vorhaben sollen zum einen die Funktionseinschränkungen von Nierenepithelzellen detailliert charakterisiert werden. Weiterhin soll ein Test entwickelt werden, der die Abnahme der Nierenfunktion anhand bestimmter Biomarker bei zystischen Nierenerkrankungen mithilfe von Analysen von Urin und Serum vorhersagen kann. Zusätzlich wird die Biomaterialbank des Verbundes weiter ausgebaut. Hierzu werden neue Standorte integriert und drei jährliche Nachbeobachtungsuntersuchungen durchgeführt. Die Biobank ist mit dem zentralen NEOCYST Register verbunden, so dass die entsprechenden Proben mit klinischen Daten korreliert werden können.