| Förderkennzeichen: | 01GM1403 |
| Fördersumme: | 606.143 EUR |
| Förderzeitraum: | 2014 - 2018 |
| Projektleitung: | Prof. Dr. Thomas Jentsch |
| Adresse: |
Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Robert-Rössle-Str. 10 13125 Berlin |
Arbeitsschritte sind: 1. Aufklärung der fehlerhaften Proteinfaltung in mutierten MLC1-Proteinen, sowie ihrer Wiederherstellung/ Rettung durch pharmakologische Chaperone und Regulatoren des zellulären Qualitätskontrollmechanismus. 2. Aufklärung der Beziehungen der interagierenden Proteine MLC1 und ClC-2. 3. Untersuchungen an neuen Tiermodellen (Maus u. Zebrafisch), die die relevanten genetischen Veränderungen tragen.
