Förderkennzeichen: | 01GM1701A |
Fördersumme: | 344.963 EUR |
Förderzeitraum: | 2017 - 2020 |
Projektleitung: | Prof. Dr. Ralf Ludwig |
Adresse: |
Universität zu Lübeck, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübecker Institut für experimentelle Dermatologie (LIED) Ratzeburger Allee 160 23562 Lübeck |
Das bullöse Pemphigoid ist eine seltene, aber schwere Hauterkrankung, die durch eine gegen bestimmte Proteine in der Haut gerichtete, fehlgeleitete Immunantwort verursacht wird. Hierdurch kommt es bei den meist älteren Patienten zu einer Entzündung und einer blasigen Ablösung der Haut. Die Patienten leiden unter Juckreiz und die Sterblichkeit ist um mehr als das doppelte erhöht. Eine Therapie mit Kortison (Steroide), welches entweder auf die Haut aufgetragen wird, oder als Tablette eingenommen werden kann, führt fast immer zur Abheilung. Jedoch kommt es bei fast der Hälfte der Patienten nach Absetzen zu einem erneuten Auftreten der Erkrankung. Dies bedingt eine dauerhafte Therapie mit Kortison, welches regelhaft zu schweren, zum Teil lebensbedrohlichen Nebenwirkungen führt. Daher werden dringend neue Therapiekonzepte für Patienten mit bullösem Pemphigoid benötigt. In Zellkultur und Tiermodellen, die wesentliche Aspekte der Krankheitsentstehung bei bullösem Pemphigoid abbilden, konnte bereits gezeigt werden, dass der Wirkstoff Dimethylfumarat (DMF) die Entzündung inhibieren kann. In einem therapeutischen Ansatz führte die Gabe von DMF zu einer Verbesserung der Erkrankung in Mäusen. DMF ist in Deutschland zur Behandlung der Schuppenflechte und weltweit zur Therapie der multiplen Sklerose zugelassen. Bisher wurde DMF noch nie in Patienten mit bullösem Pemphigoid angewendet, ist jedoch aufgrund der prä-klinischen Daten sehr vielversprechend.